Linfangioleiomiomatose – sintomas de doença pulmonar rara podem confundir diagnóstico

Caracterizada pela proliferação de células atípicas no pulmão e pela conseqüente formação de cistos, a linfangioleiomiomatose acomete principalmente as mulheres em idade fértil. Seus sintomas são bastante comuns, o que pode provocar um equívoco no diagnóstico e o tratamento inadequado, adverte o dr. José Eduardo Delfini Cançado, presidente da Sociedade Paulista de Pneumologia e Tisiologia (SPPT).

De acordo com a dra. Mariana Lima, quem sofre desse mal pode apresentar falta de ar, chiado no peito, tosse e escarro com sangue, reações que também podem ser decorrentes de outras doenças pulmonares comuns, como o enfisema. A presença de pneumotórax sem causa aparente também é comumente identificada nos casos da doença.

Além disso, ainda podem estar associadas à linfangioleiomiomatose pulmonar lesões na pele e no rim. Dra. Mariana Lima alerta que todos esses sintomas podem aparecer após início de terapia para reposição hormonal.

 

Causas e tratamento

Pesquisadores já descrevem associações genéticas na etiologia da doença, mas a causa continua desconhecida. Segundo a dra. Mariana Lima, a linfangioleiomiomatose está relacionada aos hormônios femininos e, devido a esse reconhecimento, a manipulação hormonal é frequentemente utilizada para o tratamento da doença.

“Em alguns casos, se consegue estabilizar o quadro clínico da paciente a partir dessa terapêutica”. Em situações mais graves, em que há uma importante repercussão na função pulmonar, pode ser necessária a realização de um transplante de pulmão. “Por se tratar de uma doença progressiva, o não-diagnóstico e a falta de um tratamento podem levar à morte”, alerta a dra. Mariana Lima.

A especialista acrescenta que com os avanços recentes no conhecimento dos mecanismos que provocam a linfangioleiomiomatose já se vislumbra possibilidades reais de terapias mais eficazes para o controle.

 

Fonte

Mariana Lima – Médica pneumologista da SPPT e médica assistente do Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE).
 

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Comentários

sou portadora de linfagioleiomatose pulmonar tenho 39 anos,descobri esta doenca a 6 anos,so tenho um rin,ja fiz extracao do orvario e agora mim encontro com ostoporose.moro em N.S.do Socorro em sergipe meu tef.079/3254-2316 aguardo resposta

Tbém sou portadora dessa doença, demorou para descobrir pois eu morava em Santo André e estava tendo cistite ai procuraram uma infecção de urina e acabaram descobrindo umm um angiolipoma no meu rim direito, mais eu não tinha nem um sintoma, sempre tive falta de ar e achava q seria bronquite, quando tive a primeira pneumotoráx estava já morando aqui em Goiás e os médicos não sabiam o que seria essa doença no pulmão, depois da quarta pneumotorax fiz uma cirurgia de pleurodese e o medico fez uma biopsia ai que tiveram a conclusão do que seria.
Agora estou fazendo tratamento em S. Paulo no hospital das clinicas mais só estou tomando um antibiotico e fazendo os exames de 6 em 6 meses.
Queria saber se alguém toma algum tipo de remedio ou faz algum tipo de tratamento especifico

Aguardo resposta!

Minha mãe também apresenta esta doença. Foi feito o diagnóstico através de Tomografia, porém, ela preferiu não se submeter à Biópsia. Não comenta muito à respeito, mas ela disse que o tratamento só tem nos EUA, segundo um médico que lhe atendeu. Ela prefere “esperar”, deixar a vida (que ainda lhe resta) acontecer naturalmente. Eu que não me resigno. Vivo triste em função desse ameaçador e latente “fim”.

Eu no ano 2009 no dia 8 de nov tive o meu pneumotoráx,fiquei internada no hospital dos lusiados ate ao dia 21 nov,eu achava muito estranho eles andarem a fazer todo os tipos de exames fiz varios tac,e reconancias magnetica,e tive que por 2 dremos porque com o primeiro dremo as coisas n correram la muito bem,entao colucaram o 2 dremo. agora os medicos dizem ke eu tenho essa doenca,e eu perg eu sempre fui uma pessoa saldavel nunca tive um problema de saude,e agora aos meus 27 anos dizem que sou portadora desta doenca,o que mais me doi e que dizem que eu nao posso engravidar porque acelera a minha doenca,eu so perg sera que um dia vai haver cura pra nós com esta doenca?
agora vou fazer uma terapia gostava tambem de saber se vou fazer sempre terapia.

Tb tenho uma irmã que recentemente foi diagnosticada com esta doença. Torço para que descubram logo um medicamento mais eficaz para o tratamento desta.
Boa sorte a tds!

SOU PORTADORA DESTA DOENÇA,DIAGNOSTICADA EM MARÇO/2010, ESTOU TENTANDO DESCOBRIR SE JA EXISTE ALGUM TRATAMENTO..AGUARDO RESPOSTA…ABRAÇOS
SILVIA AVILA

Minha irmã vem tirando liquido da pleura desde dezembro, após muitos exames e diagnósticos imprecisos, os médicos concluíram que é linfangioleiomiomatose. Ela tem 35 anos e uma filha de 12, estamos buscando conhecer mais sobre essa doença e os tratamentos possíveis.
Gostaria de ter acesso a Dra Mariana Lima, em busca de uma orientação.

Olá meu nome é Flávia e descobri esta doença aos 22 anos depois de minha gravidez, sentia muita falta de ar, e fui submetida a uma biopsia e foi constatado. Hj tenho 32 anos e minha vida esta travada, não consigo fazer nenhum tipo de esforço, não consigo andar nem dois minutos. Será q haverá um tratamento onde pelo menos melhore a qualidade de vida. Ja pensei até em transplante pq viver assim é muito triste, mas tive a resposta de um medico q devido a minha aparecia saudavel e peso normal, não seria possivel. Me ajudem de alguma maneira.

Tenha 49 anos, sou portadora de linfangileiomiomatose a 6 anos. Levo uma vida normal, não faço uso de medicamentos periódicos, faço meu serviço como dona de casa, sou maestrina de um coral, canto bastante e falo muito. Meu lema é ser feliz e não pensar no amanhã. Faço exames de 6 em 6 meses, tenho um ótimo médico e minha vida está nas mãos de Deus, pois Ele já me conhecia no ventre da minha mãe.
Confiem em Deus!

Descobri esse mês que minha esposa está com Linfangioleiomiomatose pulmonar. Gostaria de saber como foi o tratamento daqueles que tiveram um dreno retirando o quilotorax. Meu e-mail é rev_aquino@yahoo.com.br
Gostaria de entrar em contato com pessoas que poderiam me ajudar a entender melhor essa patologia e a ajudar melhor minha esposa. Grato

minha sobrinha foi diagnosticada com essa doença hoje, POR FAVOR gostaria de saber o que tem de melhor a fazer.obrigada

A minha esposa ( lucélia figueiredo sousa ),(Comentario a 29 de março, 2010).
Descobrio ser portadora da doença em 2009 até á data de hoje ainda nao foi feito qualquer tipo de tratamento, nem nos foi dada nenhuma explicaçao profunda da doença, é lamentavel confiar apenas na informaçao da internet que apenas informa que a unica soluçao é nos EUA MAS ONDE ESTAMOS…
AGRADEÇIA TODO TIPO DE INFORMAÇAO PARA AJUDAR A MINHA ESPOSA NESTA PATALOGIA.

fredericodias69@hotmail.com
luceliazinha1@hotmail.com

Estou em desespero constante, há uns dois anos e meio minha irmã começou apresentar falta de ar que de início era pouca e depois de um certo esforço. Ela engravidou e durante a gravidez essa falta de ar começou a piorar e passou a ter tosse seca em crises que demoravam a passar e esses sintomas se apresentavam ao menor esforço. Depois de várias tentativas em especialistas de todos os tipos, foi encaminhada ao pneumologista. Já fez broncoscopia com biópsia tomografia entre outros. Agora dia 18 terá uma cirurgia para fazer uma biópsia pois a médica de início suspeitava de fibrose pulmonar, hoje suspeita dessa doença que me assusta, pois pelo pouco que descobri pela internet é uma doença grave e que os danos causados ao pulmão são irreversíveis. Se alguém puder me ajudar, aguardo ansiosamente uma resposta. Fiquem com Deus e Força.

Meu nome é Liliane escrevi um (comentário no dia 31 de Janeiro)venho sempre buscando novas pesquisas sobre a doença, e percebi que a cada dia está aumentando a quantidade de pessoas com lam, eu sei que está sendo muito dificil para nós pacientes que convivemos com essa doença sem poder fazer nada (estamos de mãos atadas).
Enquanto não temos a certeza do que possa ser feito eu estou tentando de tudo, como indo em vários médicos para ver se é o mesmo parecer.
A única solução que vejo é de uma pesquisa que vi a respeito da celula-tronco.
E isso está em estudo tbém, ainda não tem comprovações para o tipo de nossa doença, mas conheci uma senhora que fez o tratamento com a celula-tronco, ela estava muito mal, tinha que usar oxigênio o dia inteiro, só que o problema dela é outro tipo, mas tem os mesmo sintomas de falta de ar, depois de 10 dia da colocação da celula-tronco a senhora está ótima e só usa oxigênio para dormir, então fui ao médico que ela fez o tratamento e ele falou que tenho possibilidade de ficar bem com celula-tronco, mas o doutor disse que ele não faz milagres, mais é uma grande chance de melhora, pelo menos pra viver melhor do que estou.

meu e-mail: ane_eng.amb@hotmail.com

Sou bianca e descobri ter esta doença em 2002 apos minha gravidez tenho muita falta de ar, não consigo mais andar por muito tempo, só faço tratamento com foraseq e continuo na mesma sempre piorando pois antes aguentava andar, só nao conseguia fazer esforços, escada e correr agora ja nem consigo andar. Me ajudem de alguma maneira me dando informaçoes de medicos que tratam desta doença ou medicamentos, estou sofrendo muito meu email:biancavalentinne@hotmail.com

Minha Tia Tambem esta com essa doença.. Em Campina Grande – PB.

começei a sentir falta de ar tem 2 anos mais depois da minha gravidez piorou me sinto cançada com dores no torax nao fui ndiagnosticada sera q tenho essa doença?

Ola meu nome é Katia,soube que tenho Lam recentemente, a uns 8 meses. em abril de 2009 foi descoberto que esta com um tumor no abdomen, eles diagnosticaram que eu estava com angiomiolipoma retroperitoneal, foi feita a cirurgia em maio de 2009 aqui no ICESP em SP, foi retirado um rim, baço e pedacinho do pancreas.Qdo fui fazer a tomografia de rotina, fui diagnostica com regressão pulmonar, LAM. estou em tratamento no ICESP e no HC. ñ estou tomando nenhum medicamento, pois meu quadro continua estavel, so estou ficando um pouco cansada. mas tenho consulta de 6 em 6 meses.e é isso. não tive e ñ tenho sintomas. um abraço a todos.

Estou vivenciando tudo isso ,com minha melhor amiga descobrimos esta doença nesta sexta feira dizem que não há tempo, ou seja , pouco tempo é só o que sei que no sábado estive com ela mesmo depois de retirarem quase 2 litros do pulmão dela e ela firme valentemente de pé me deu umas das maiores lições de minha vida como somos pequenos diante deste palavrão linfangioleiomiomatose e de lá para cá só piorou muito do quarto do hospital para UTI do qual peço que rezem muito por ela Joiane Cristina Vieira 34 anos mãe de 2 filhos ,pois esta sofrendo demais dizem os leigos que a morfina é pra tirar a maior dor do mundo , nem mesmo isso é suficiente pois presenciei as dores são terríveis esta neste momento em coma induzido a quase 72 hrs e passou por uma traq e estão no aguardo para fazer outro procedimento no pulmão acho que colar a pleura não sei ao certo , mas o importante que se há algo a ser feito entrar em contato 41 8451-3900 pois todos os recados serão bem vindos estamos torcendo por você te amo minha grande amiga por toda a vida

Estava atualizando nosso site quando encontrei esssa metéria e pude ler todos os comentários. Também sou paciente de LAM há 16 anos e sou Presidente da ALAMBRA – Associação LAM do Brasil, entidade voltada ao auxílio de pacientes e familiares com LAM. Temos um bom grupo formado que troca informações e presta suporte, além de termos informações e novidades sobre a doneça. Quem se interessar em participar desse frupo pode me mandar um email para fpatitucci@terra.com.br. As pessoas que deixaram sesu emails nessa página vou responder em semaprado. Fico feliz em encotrar vocês!

Bom dia a todos!
Sou de recife-pe tenho 34 anos e descobrir em 30/06/2010 que sou portadora da linfangio, tive uma crise de asma muito forte onde teve que fazer uma drenagem. Para mim e minha familia foi muito dificil, pois primeiramente agadeço a DEUS e segundo a minha abençoada médica Alina pois estou fazendo tratamento com rapamicina de 2mg e estou tendo bons resultados.

Olá acabei de saber hoje mesmo que tenho essa doença a primeira coisa que a médica me disse é que tinha de fazer parar os ciclos menstruais estou confusa agradecia mais informação se puder tenho 50 anos facto que tambem não é normal desta doença obrigada fico a aguardar noticias

Eu e minha esposa passamos a vivenciar este pesadelo hoje após a análise da tomografia pela médica a qual irá se reunir com outros médicos para estudar o caso. E agora, o que fazer? Estamos perdidos!

Eu sofro deste mal terrivel e,já estou tratando ha2anos passso no medico sempre, mas fila de tranplante haaaaa só quando Deus quizer pois é tudo demora e assim vamos vivendo sem saber se acordo ;amanha e muito triste.

“Meu nome é Márcia, tenho 33 anos e moro em Pilar – Alagoas. Tive uma dor que parecia de coluna em junho de 2007, fui ao hospital tomei um remédio para dor e pronto achei que estava boa. Porem comecei a cansar de uma hora para outra, com uma tosse seca que não me deixava nem sorrir e esporadicamente dores no peito, em dezembro do mesmo ano tive o primeiro pneumotorax, fiz uma cirurgia em janeiro de 2008 onde foi retirado um pedaço do meu pulmão direito com dois cistos, fui drenada por três dias e tive alta.Um ano depois em fevereiro de 2009 tive outro episodio de pneumotorax, fui drenada desta vez do lado esquerdo.Em agosto tive outro episodio fui drenada mais uma vez então meu medico resolveu fazer uma pleurectomia e bulectomia bilatral onde foi colado meu pulmão um talco e dreno de novo isso em novembro de 2009, depois desta cirurgia não tive mais problemas só algumas dores e cansaço só com muito esforço. Porém fui fazer uma tomo de rotina e descubri hoje que tenho linfangioleiomoimatose, levei um susto pois só descubri isto depois de tanto tempo de tratamento? Bem, meu medico disse que pode ser preciso um transplante foi ai que percebi que não vou ter mais aquela saúde que tinha antes, nem gripar eu gripava mas é assim mesmo é lutar pra viver, e ter fé em Deus!Boa sorte a todos que se encontram com essa doença.

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